Was sind Glykogenspeicher- krankheiten?
Glykogenspeicherkrankheiten (Glykogenosen) sind angeborene Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels, genauer gesagt des Abbaus von Glykogen (Speicherkohlenhydrat). Wenn Du eine Glykogenspeicherkrankheit der Leber hast, neigst Du zu Hypoglykämien (Unterzuckerungen), d.h. die Glucosewerte im Blut sind zu niedrig.
Diese Krankheiten sind angeboren und werden durch die Eltern vererbt. Eine liegt eine fehlerhafte Information in den Genen vor, sodass es z.B. zu einer Glykogenspeicherkrankheit kommt.
Bei einer Glykogenose der Leber liegt eine Störung im Glykogenstoffwechsel vor. Dieses erfordert eine sorgfältige Behandlung, um zu vermeiden, dass Dein Blutzuckerspiegel zu stark absinkt und Probleme bereitet. Darüber hinaus soll die Glykogenose-Behandlung Dich dabei unterstützen, Dein Leben gesund und in vollen Zügen genießen zu können.
Stoffwechsel
Zum Stoffwechsel gehören alle Abläufe in deinem Körper. Diese Reaktionen hängen mit der Nutzung von Nahrung zusammen: Verdauung, Zerkleinerung, Umbau, Energiegewinnung, Einbau in Deine Zellen. Bei einer Stoffwechselstörung ist der Ablauf an einer Stelle gestört.
Glucose
Glucose ist ein Kohlenhydrat und wird auch Traubenzucker genannt. Sie ist die einzige Energiequelle, die der Körper direkt nutzen kann. Die Glucose im Blut wird auch Blutzucker genannt.
Kohlenhydrate
Kohlenhydrate sind einer der Hauptnährstoffe aus unserer Nahrung. Die meisten Kohlenhydrate bekommen wir aus stärkereichen Lebensmitteln wie Brot, Reis, Nudeln und Kartoffeln. Obst, Gemüse und Milch enthalten ebenfalls Kohlenhydrate. Außerdem sind Kohlenhydrate in zuckerhaltigen Lebensmitteln wie Süßigkeiten, Kuchen, Eis, Marmelade oder Limonade enthalten.
Glykogen
Diesen Begriff kennst Du vielleicht noch nicht. Deshalb haben wir unter den „Häufig gestellten Fragen“ eine eigene Frage zu Glykogen eingestellt. Klicke hier, um mehr darüber zu erfahren.
Hypoglykämie
Hypo = wenig
Glykämie = Glukose im Blut
Bei einer Hypoglykämie hast du zu wenig Glucose im Blut. Das deutsche Wort ist „Unterzuckerung“.
Eine Hypoglykämie muss sofort behandelt werden. Sie kann lebensgefährlich sein. Bei einer Hyperglykämie ist zu viel Glucose im Blut vorhanden. Das deutsche Wort ist „Überzuckerung". Um den Blutzuckerspiegel in diesem Fall wieder zu senken, wird Glucose in der Leber als Glykogen gespeichert.
Häufige Symptome
Wenn Du eine Glykogenose der Leber hast, zielt Deine Ernährungstherapie und medizinische Behandlung darauf ab, die Symptome zu minimieren und Wachstum, Entwicklung und gute Gesundheit zu fördern. Die Symptome können je nach Glykogenose-Typ variieren (siehe unten für weitere Details). Das Wichtigste ist, Episoden von Hypoglykämie (auch Unterzucker genannt) zu vermeiden. Unterzuckerung tritt auf, wenn die Glucosemenge im Blut auf ein zu niedriges Niveau absinkt.
Es kann sein, dass Deine Leber vergrößert ist
Die medizinische Bezeichnung dafür ist Hepatomegalie. Diese entsteht durch die Ansammlung von Glykogen (Speicherkohlenhydrat) in der Leber. Der Körper kann Glukose in der Leber als Glykogen speichern. Er kann den Speicher aber nicht mehr leeren, da er das Glykogen nicht abbauen kann. Dadurch wird die Leber immer größer. Von außen kann sich dies in einem dicken Bauch zeigen, der proportional nicht zum Rest des Körpers zu passen scheint. Mit einer guten Behandlung kann dies vermieden werden.
Häufiges Essen
Da Dein Körper seine Glykogenspeicher nicht nutzen kann, um den Blutzuckerspiegel immer wieder „aufzustocken“, hältst Du es nie lange ohne Essen aus. Dies gilt insbesondere für kleine Kinder, die für ihre Größe besonders viel Energie benötigen. Bei Babys, die ihre Diagnose noch nicht bekommen haben, berichten Eltern beispielsweise häufig, wie oft sie weinen, weil sie gefüttert werden möchten.
Geringere Körpergröße
Um richtig wachsen zu können, brauchen Kinder Energie. Bei unbehandelter Glykogenose der Leber hat der Körper Probleme, eine konstante Energieversorgung aufrechtzuerhalten. Es überrascht nicht, dass dies dem Wachstum im Wege stehen kann, so dass Kinder mit Glykogenosen für ihr Alter oft eher klein sind. Mit der richtigen Behandlung kann sich das Wachstum aber wieder verbessern.
Die unterschiedlichen Arten von Glykogenosen der Leber
Der Begriff Glykogenose (Glykogenspeicherkrankheit) bezieht sich nicht nur auf eine Erkrankung. Es gibt viele verschiedene Arten von Glykogenosen. Die wichtigsten Typen hepatischer Glykogenosen sind im Folgenden aufgeführt. Klicke auf die Links, um weitere Informationen zu dem Glykogenose-Typ zu finden, der Dich betrifft: